האם מחלת הפורפיריה הנדירה היוותה השראה למיתוס הערפדים מוצצי דם?

יצורים חיוורים, מעוותים, בעלי ניבים ועיניים אדומות, רגישים לאור, בעלי כוחות על טבעיים ותאווה לדם אנושי מתוארים בסרטים, בספרות בדיונית ובאגדות עם בנות מאות שנים. תיאורים מרתקים ככל שיהיו, רובנו בוודאי חושבים שמדובר במיתוס ותו לא: בדייה שמקומה במסכי הקולנוע, טקסט בספר המונח בספרייה, או תחפושת ססגונית בארון הבגדים. האם באמת מדובר במיתוס, או שמא מדובר בתסמונת רפואית גנטית חמורה, המסתתרת מאחורי אגדות עם מפחידות?

אחד ההסברים המודרניים הראשונים לערפדות תועד במאי 1985, במאמר שפורסם בעיתון הניו יורק טיימס [1]. כותב המאמר, ד״ר דויד דולפין טען שערפדים ואנשי זאב המוזכרים באגדות עם שונות יכולים להיות גלגול פולקלוריסטי של אנשים שסבלו מ"פּוֹרְפִירְיָה" - מחלה גנטית נדירה.

הפורפיריה מהווה קבוצת מחלות תורשתיות שונות, כאשר חלקן נובע משיבוש בפעולת הכבד, וחלקן משיבוש בתהליך ייצור תאי הדם. בפורפיריה נפגעת היכולת של הגוף לייצר את הקבוצה הכימית "הם" (Heme) (ראו פוסט שלנו על ההם). קבוצה כימית זו, שבמרכזה אטום ברזל,  הינה מרכיב משלים וחיוני של מספר חלבונים שונים בגוף, כדוגמת ההמוגלובין (ראו פוסט שלנו על המוגלובין) והמיוגלובין. ההמוגלובין מצוי בתאי הדם האדומים בגופנו, ומכיל חלבון גלובין שאליו קשורה  המולקולה "הם". ההם מאפשרת להמוגלובין לקשור אטומי חמצן מולקולרי ולשאת אותם אל תאי הגוף, הזקוקים לחמצן לנשימה התאית, דרך כלי הדם. קבוצת ה"הם" היא זו המקנה לדם את צבעו האדום.

כאשר יכולת הגוף לייצר את ה"הם" נפגעת, מצטברת בתוכו מולקולת המוצא של ה"הם" הנקראת "פּוֹרְפִירִין", שהיא בעצם ה"הם" - אך ללא אטום הברזל, ומכאן שם המחלה: פורפיריה [2]. הצטברות מולקולת הפורפירין בגוף עלולה לגרום למגוון תסמינים – למשל רגישות קשה לאור שמש, המובילה לפריחות ולשלפוחיות, העלולות לגרום לעיוותים בעור הידיים והפנים ולצמיחת שיער עודף באזורים הפגועים. הצטברות פורפירין בשיניים, בעיניים ובציפורניים יכולה להקנות להן מראה אדום. בנוסף, יכולים הסובלים מהמחלה ללקות בהזיות, בפרנויות ובשינויים במצב ההכרה. חלק מהטיפולים במחלה כוללים הימנעות מחשיפה לאור שמש, הקזות דם והזרקות של החומר "המין" (Hemin), המהווה תחליף ל"הם" ויגרום לגוף להמעיט בייצור הפורפירינים [3][4].

על פניו, קל להבין מדוע ראה דולפין קשר בין פורפיריה לערפדות – הימנעות מחשיפה לאור שמש, שוטטות בלילה, טיפולים מבוססי דם היכולים להוות בסיס לתאוות הדם הערפדית. בנוסף, טען דולפין שבמידה ואדם קרוב משפחה לחולה פורפיריה, ננשך על ידי חולה פורפיריה, יכול הדבר להפכו לחולה פורפיריה או בעצם "לערפד נוסף". ולדובדבן שבקצפת – הוא טען ששום מכיל כימיקלים המחמירים את תסמיני המחלה, מה שמסביר את פחד הערפדים משום [1].

נראה שהמציאות מורכבת יותר מהקשר המדומה בין פורפיריה לערפדות. למעשה, אגדות עם ישנות מתארות את הערפד כיצור שונה מהערפד המודרני של המאה ה-20. באגדות הישנות, הערפדים דווקא נהגו להסתובב באור שמש. זאת ועוד, הערפד של המאה ה-18 דווקא תואר כבעל מראה בריא, שונה משמעותית מתיאור של חולה במחלת הפורפיריה. בנוסף, אין תיעוד לתאוות הדם הערפדית בחולי פורפיריה ואין טעם לחשוב ששתיית דם תקל על הסובלים מהמחלה. ולסיום – בשעה שדיווחים על ערפדים היו נפוצים למדי במזרח אירופה של המאה ה-18, קבוצת מחלות הפורפיריה נדירות מאוד, כאשר שכיחות חלקן מגיעה עד אחד למיליון [2]. אכן מסתמן כי מחלת הפורפיריה אינה מצליחה בהכרח להסביר את מיתוס הערפד של המאה ה-18 [5].

למרות הבעייתיות, הקשר בין מחלת הפורפיריה לערפדות הצליח לבסס את מקומו כהסבר רפואי פופולרי לפולקלור, גם כאשר לא עבר סקירה מדעית דקדקנית או ביקורת באמצעות כלים מדעיים. אל לנו לשכוח, שקשר זה מסתיר מאחוריו מחלה חמורה, שהסובלים ממנה נאלצים להתמודד עמה מדי יום. זוהי התמודדות שאינה כוללת רק תסמינים קשים, אלא גם סטיגמות הקושרות בין מחלתם, לפולקלור עתיק.

ממתק או תעלול?

איור: יונתן אלטרץ

מקורות

[1] חד ההסברים המודרניים הראשונים לתופעת הערפדות1
[2] מידע על מחלת הפורפיריה
[3] על הסימפטומים של מחלת הפורפיריה
[4] על האבחון והטיפול במחלת הפורפיריה
[5] על מיתוס הערפד ומחלת הפורפיריה