בסרט "ג'וקר" שעלה לאחרונה לאקרנים, הדמות הראשית סובלת (בין השאר) מהפרעה הגורמת לה לפרצי צחוק לא רצוניים ובלתי נשלטים. התופעה מוצגת אמנם בהקשר בדיוני וקיצוני למדי (אל דאגה, זהו פוסט נטול ספוילרים), אך היא מבוססת ככל הנראה על מצב נוירולוגי אמיתי. זו הזדמנות מצויינת להכיר את התסמונת הזו, ולהבין מה עלול לגרום לה וכיצד ניתן להתמודד איתה.

יתכן שיצא לכם לחוות פעם "התקף צחוק" ללא סיבה או מצב בו "זולגות הדמעות מעצמן", אולם בעוד שאצל רובנו מקרים כאלה הם נדירים ואינם קשורים למצב רפואי, קיימת תסמונת המתבטאת בתופעות כאלה ממש. זהו האפקט (רגש) הפסאודו-בולברי (Pseudobulbar affect – PBA) – תסמונת המתאפיינת בפרצי צחוק או בכי פתאומיים, לא רצוניים ובלתי נשלטים. התסמונת נלווית לרוב להפרעה נוירולוגית קיימת [1-2].

הסובלים מהתסמונת בעצם חווים רגשות בצורה תקינה, אך ביטוי הרגשות הוא זה שמשתבש. פרצי הצחוק/בכי הלא רצוניים מופיעים אצלם לעתים תכופות ובעוצמה מוגזמת, ולרוב אינם קשורים למצב הרגשי באותו רגע. כלומר, הלוקים בתסמונת עלולים להגיב בבכי מר לגירוי מעציב קלות, או לפרוץ בצחוק בלתי נשלט בתגובה לאירוע שייחשב עצוב בעיני אחרים, או לבכות/ לצחוק ללא כל גירוי רגשי. ההתקפים יכולים להימשך שניות עד מספר דקות, וביניהם מצב הרוח יהיה תקין. פרצי בכי מאפיינים את התסמונת יותר מפרצי צחוק, שעלולים בעצמם להפוך בקלות לבכי [1-3].

כפי שתיאר לראשונה צ'רלס דרווין ב-1872 (בחיבורו "ביטוי רגשות באדם ובבעלי-חיים"), בכי בלתי נשלט הוא לעתים תסמין של פגיעות שונות במוח. ואכן, תסמונת ה-PBA נלווית בדרך-כלל למחלות או לפגיעות אחרות במערכת העצבים. היא נפוצה במיוחד במחלות ניווניות ובמחלות של תאי-עצב הקשורים לתנועה (מוטוריים), כגון טרשת אמיוטרופית צידית (ALS) וטרשת נפוצה. היא שכיחה גם בפגיעה מוחית טראומטית (TBI) ובשבץ ומופיעה בסוגים שונים של שטיון (דמנציה) ובמחלת הפרקינסון. התסמונת עלולה להופיע בתדירויות ובעוצמות שונות בהפרעות הנ"ל. לעתים ניתן לזהות את האזור המוחי שעקב פגיעה בו התפתחה התופעה, אך לרוב מדובר בפגיעות נרחבות במערכת העצבים שגורמות בין השאר להופעת התסמונת [4-6].

מהו המנגנון בבסיס התסמונת ואיך זה קשור לשם הלא-קליט שלה? הסברה היא שהתסמונת נובעת משיבוש במערכות עצביות שאחראיות ליצירת ביטוי תנועתי (מוטורי) של רגשות או לבקרתו. על-פי תיאוריה מוקדמת, מקור התופעה במסילה הקורטיקו-בולברית. זהו מסלול עצבי המחבר בין אזור האחראי על תנועה (מוטורי) בקליפת המוח (הקורטקס), לאזור מסויים בגזע המוח, המעורב גם הוא בתנועה. האזור הזה הוא חלק מהאזור הבולברי, המורכב מחלקים מגזע המוח ומהמוחון (צרבלום), ומכאן השם (תוכלו לראות את האזורים בתרשים).  מדענים סברו שכשהמסלול הזה נפגע, משתבשת הבקרה המוטורית על מרכזים בגזע המוח האחראים לצחוק ולבכי [7-8]. 

בהמשך הופנה החשד גם למסלולים עצביים נוספים (cortico-ponto-cerebellar pathways, למתעניינים). להשערת החוקרים, ב-PBA נפגע הקישור בין אזורים בקליפת המוח הקדם-מצחית האחראים על בקרה רגשית, לבין אזורים בגזע המוח ובמוחון האחראים על רפלקסים ועל ה"פלט" של צחוק או בכי (מוזמנים לחזור לתרשים). כך, בין השאר, נפגמת יכולת המוחון להתאים ולווסת את הפלט הזה כך שיתאים לנסיבות ולרגשות הנוכחיים, כי חסר לו מידע שהוא מקבל במצב תקין מקליפת המוח. התסמונת קשורה כנראה גם לשיבוש במאזן של מוליכים עצביים (נוירוטרנסמיטרים) שונים המעורבים בבקרת ביטוי רגשי, כמו סרוטונין. כיום סבורים שהבסיס המוחי של התסמונת אינו אחיד, והוא עשוי להיות פגיעה ממוקדת או מפושטת במערכות העצביות המשתתפות בביטוי רגשי ובוויסות שלו. עדיין דרושים מחקרים נוספים כדי להבין את המנגנונים המוחיים שבבסיס התסמונת במלואם [5,7-10].  

אבחון התסמונת נעשה באמצעות הערכה על-ידי רופאים פנימיים, נוירולוגים ומומחים אחרים, בעזרת מבחנים נוירולוגיים ושאלונים ייעודיים. כיוון שהתסמונת נלווית לרוב לפגיעות אחרות במערכת העצבים, וכיוון שתסמיניה חופפים לאלה של הפרעות אחרות במצב הרוח, האבחון אינו פשוט. לעתים התסמונת מאובחנת בטעות כדיכאון, למרות שפורסמו עקרונות להבחנה בין שני המצבים. בנוסף, הקריטריונים לאבחון אינם אחידים, וכך גם ביטויי התסמונת בין חולים שונים. לכן קיים תת-אבחון של התופעה, שעל-פי ההערכות לפחות כ-2 מיליון מתושבי ארה"ב סובלים ממנה [1,5-6,9-10].

בנוסף להשפעות הישירות של התסמונת, הסובלים ממנה נאלצים להתמודד גם עם השלכותיה הנפשיות והחברתיות. פרצי הצחוק או הבכי הבלתי נשלטים, בתוספת מודעות החולים למוסכמות חברתיות ולאי-ההלימה של תגובותיהם, עלולים לגרום למבוכה קשה, לחרדה ואף לבידוד חברתי ולדיכאון. לכן, התסמונת עלולה לשבש את התפקוד היום-יומי ואת הקשרים החברתיים של הסובלים ממנה, ולפגוע באיכות חייהם. כל זה רק מוסיף על הקשיים שגורמות ההפרעות הנוירולוגיות מהן סובלים החולים מלכתחילה. מכאן החשיבות של זיהוי התסמונת ושל טיפול נכון בה. מהם הטיפולים האפשריים? ניתן להיעזר בכלים התנהגותיים (תרגילי נשימה וכו') להתמודדות נקודתית עם התקף, ובטיפולים התנהגותיים בכלל. ישנם גם טיפולים תרופתיים שמטרתם להפחית את חומרת פרצי הבכי או הצחוק ואת תדירותם. נוגדי דיכאון הוכחו כיעילים, ומשמשים כטיפול מקובל – כנראה כי יש גם מעורבות של המוליך העצבי סרוטונין (שעליו הם משפיעים) בתסמונת. בנוסף, בסוף 2010 אושרה התרופה היחידה עד כה המיועדת במיוחד לטיפול בתסמונת – Nuedexta. הרכיב העיקרי בה פועל על קולטנים במוח שמעורבים כנראה בתסמונת והוא ידוע גם כמעכב את רפלקס השיעול. התרופה הוכיחה יעילות במחקרים ונמצאת בשימוש, אם כי מנגנון הפעולה המדוייק שלה ב-PBA עדיין נחקר [3,5,9,11].

ובחזרה ל"ג'וקר" – ההצגה של התופעה המבוססת על האפקט הפסאודו-בולברי בסרט עשויה בהחלט לתרום להיכרות עם התסמונת האמיתית ולהגברת הרגישות אם וכאשר ניתקל בה במציאות שלנו. העלאת המודעות לתסמונת חשובה, בתקווה לשיפור ההתמודדות עימה, לקידום מחקרים בתחום ולפיתוח כיווני טיפול חדשים. 

קרדיט לאיור: Image:Brain human sagittal section.svg by Patrick J. Lynch; Image:Brain bulbar region.PNG by DO11.10; present image by Fvasconcellos. [CC BY 2.5 (https://creativecommons.org/licenses/by/2.5)]

מקורות / לקריאה נוספת:

1. על PBA באתר WebMD 
2. על PBA באתר האיגוד האמריקאי לשבץ
3. על PBA באתר Mayo Clinic 
4. התיאור הראשון המוכר של PBA - בכתבי דרווין
5. מאמר על האפידמיולוגיה ועל המנגנונים של PBA 
6. מאמר על PBA במחלות נוירונים מוטוריים
7. מאמר על המנגנון המוחי של PBA 
8. על הבסיס המוחי של PBA 
9. מאמר סקירה על PBA 
10. על המנגנונים של PBA
11. על התרופה Nuedexta