ויטמין B1 (תיאמין) הוא ויטמין חיוני שמחסור בו יכול להוביל לנזקים נוירולוגיים קשים ואף למוות.
בתחילת נובמבר 2003 אובחנו בישראל 25 תינוקות עם הפרעות נוירולוגיות ואחרות. שלושה מהילדים נפטרו ואחרים סובלים עד היום מליקויים התפתחותיים, עיוורון, חירשות ותסמינים נוספים.

אחת הרופאות שטיפלה בילדים הפגועים שאושפזו בבית החולים איכילוב היתה ד"ר אביבה פתאל, נוירולוגית ילדים. המצב של הילדים שאושפזו בטיפולה הזכיר לה תסמינים של תסמונת ורניקה-קורסקוף. שמתבטאת בפגיעה במערכת העצבים שתוצאותיה העיקריות הם שיתוקים חלקיים ואובדן זכרון וקשר עם המציאות. הפתרון המיידי למחלה זו הוא הזרקה מיידית של תיאמין, המכונה גם  ויטמין B1. פתאל הזריקה לחולים תיאמין ומייד חל שיפור במצבם. כך התברר שאכן מדובר במחסור חמור של תיאמין, המוכר בספרות הרפואית כמחלה המכונה בריברי (Beriberi) המתבטאת בפגיעה נוירולוגית קשה, הצטברות נוזלים ברקמות, כאבי שרירים ופגיעה בשריר הלב. בסופו של דבר היא יכולה להוביל לשיתוק ואף למוות.
תיאמין הוא חומר חיוני לכל היצורים החיים. חיידקים, פטריות, פרוטיסטים וצמחים מייצרים אותו בעצמם, אך בעלי חיים אינם מייצרים אותו ולכן הם חייבים להשיגו דרך המזון. תינוקות יונקים מקבלים את הוויטמין בכמות מספקת מחלב האם (פרט למקרים חריגים ביותר בהם האם עצמה סובלת ממחסור). אם כך, כיצד נוצר המחסור בתיאמין בתינוקות אלה? הסתבר שהמשותף לכולם היה הזנה ממושכת ובלעדית בתחליף חלב מחודש לתינוקות על בסיס חלבון סויה מתוצרת חברת הומאנה (Humana) הגרמנית, שייבאה חברת רמדיה לישראל.  מעריכים שתחליף חלב צמחי זה ניתן לכ-1000-600 תינוקות.

בתחקיר שנערך התגלה שבתהליך ייצור תחליף החלב המחודש חל שינוי. לתחליף המקורי הוסף תיאמין  על מנת לעמוד בהמלצות התזונתיות לתינוקות. ההעשרה של תיאמין בתחליף החדש הופסקה בעקבות בדיקות מעבדה שגויות לגבי כמותו. בדגימות שנעשו במסגרת התחקיר נמצא שבתחליף החלב המחודש כמות התיאמין הייתה 37-29 מיקרוגרם ל-100 גרם בעוד שעל האריזה נכתב שהכמות היא 385 מיקרוגרם – למעלה מפי 10 מהכמות בפועל.
תחליפי חלב לתינוקות אמורות לחקות את הרכב חלב האם בצורה האופטימלית ביותר. תזונה מגוונת מספקת תיאמין בכמות מספקת אך במקרים בהם מקור התזונה היחיד של התינוק הוא תחליף החלב – המחסור בתיאמין, כפי שאכן קרה, גרם לתוצאות החמורות. מלבד אותם 25 מקרים חמורים אובחנו לקויות שונות כתוצאה מהמחסור  בעשרות ילדים נוספים שניזונו מהתחליף.
 
תיאמין עובר בגוף תהליך זרחון במהלכו מתווספות אליו שתי מולקולות של חומצה זרחתית. התוצר - תיאמין פירופוספט (TPP) - מהווה חלק לא חלבוני (קבוצה פרוסטטית או קואנזים) בשלושה אנזימים המשתתפים בתהליכי הפקת אנרגיה:

1. פירובט דהידרוגנז (pyruvate dehydrogenase) המאפשר ("מזרז") דקרבוקסילציה של פירובט לאצטיל קואנזים A - ריאקציית הכניסה למעגל קרבס (מעגל חומצת הלימון).
2. אלפא קטוגלוטרט דהידרוגנז (alpha-ketoglutarate dehydrogenase) המאפשר דקרבוקסילציה של אלפא קטוגלוטרט לסוקציניל CoA - ראקציה חשובה במעגל קרבס.
3. טרנסקטולז (transketolase) המאפשר הפיכת סוכרים בעלי חמישה וארבעה פחמנים לסוכרים בעלי שבעה ושלושה פחמנים במסלול הפנטוז-פוספט - המייצר חומרי גלם לחומצות הגרעין (DNA ו-RNA) ולמסלולים נוספים.

חוסר בתיאמין מוביל לחוסר פעילות של האנזימים הללו. חוסר פעילות שני האנזימים הראשונים משתק לחלוטין את מעגל קרבס ובעצם את כל תהליך הנשימה האווירנית. הפסקת פעילות המעגל גורמת לירידה של כ-פי 15 בתפוקת האנרגיה שמקורה בסוכרים. חוסר פעילות האנזים השלישי, הטרנסקטולז, פוגע ביכולת לסנתזת חומצות הגרעין וביכולת החלוקה של תאים. הטרנסקטולז הוא האנזים הפגוע בתסמונת ורניקה-קורסקוף, שעזרה באבחון הבעייה.
המחסור בתיאמין משפיע בעיקר על מערכת העצבים מאחר והיא תלויה בלעדית באספקת אנרגיה מסוכרים, להבדיל  מרקמות אחרות שיכולות להשתמש גם בשומנים כמקור אנרגיה. מחסור קל ניתן לטיפול על-ידי תוספת תיאמין, בדרך כלל דרך הוריד, אך מחסור ממושך גורם לנזק בלתי הפיך, כפי שקרה לרבים מנפגעי פרשת רמדיה .
במבוגרים ובילדים, הניזונים כיאות, לא נתקלים בחסר של הויטמין. אך קיימות מספר קבוצות סיכון למחסור כזה: אלכוהוליסטים , מנותחים בריאטרים (קיצורי קיבה ומעי) , אנשים עם הפרעות אכילה וכיו"ב .
 
לסיכום: בדיקה שגויה במעבדה של החברה המייצרת לגבי הכמות של תיאמין בתחליף החלב, שלא חזרו עליה לוידוא נכונותה, הובילה לשרשרת מחדלים שהובילה לפרשה עגומה זו. בכירים בחברות הומנה ורמדיה הועמדו למשפט ונמצאו אשמים. חברת רמדיה נסגרה. עשרות הילדים הפגועים בדרגות החומרה השונות ימשיכו לסבול מהשלכותיה עד לאחרית ימיהם.
 

לקריאה נוספת:

1. סלע בן-עמי סלע - ויטמין B1 -   ויקי רפואה [קישור]
2. רות ערב - ויטמין B1 (תיאמין) ומחלת הבריברי - באתר האוניברסיטה הפתוחה [קישור]
3. תיאמין לא אמין - צבי עצמון, גליליאו [קישור]
4. דוד לוי - מידע על ההסטוריה של "בריברי" (מחסור בתיאמין), תהליך האבחון שלה, ופרוט התסמינים - מאתר הידען [קישור]
   
5. גורמים למחסור בויטמין B1 - אתר Medscape [קישור]
6. מידע לגבי מקורות לויטמין B1, אוכלוסיות בסיכון וצריכה מומלצת - אתר ה-NIH [קישור]